Symptômes et diagnostic du syndrome de Dravet

Le syndrome de Dravet est une forme rare et grave d’épilepsie qui se manifeste dès la première année de vie, généralement entre 6 et 10 mois. Les premiers symptômes de cette maladie apparaissent souvent sous la forme de crises fébriles, c’est-à-dire des convulsions liées à des fièvres. Selon une étude, environ 75% des enfants atteints de ce syndrome ont connu des convulsions fébriles comme premier symptôme, à l’exception d’un seul enfant. Les crises fébriles sont généralement caractérisées par une raideur musculaire, une perte de conscience et des secousses, ce qui correspond aux crises tonico-cloniques, également connues sous le nom de crises de grand mal.

Dans le cas spécifique du syndrome de Dravet, les convulsions fébriles peuvent être particulièrement longues, parfois durant de 15 à 30 minutes ou plus. Ces crises prolongées, appelées état de mal épileptique fébrile, peuvent mettre la vie en danger, c’est pourquoi il est crucial de conduire immédiatement l’enfant aux urgences en cas de persistance de ces convulsions. Les convulsions précoces peuvent affecter un seul côté du corps, mais elles peuvent également toucher les deux côtés du corps et se manifester uniquement par des secousses répétées, ce que l’on appelle des crises cloniques.

Il est important de noter que les crises chez les enfants atteints du syndrome de Dravet ne sont pas toujours liées à la fièvre. Elles peuvent également être déclenchées par de légers changements de la température corporelle, tels que des bains chauds, un effort physique ou une exposition à une température élevée. Cela signifie que même en l’absence de fièvre, il est possible que l’enfant fasse une crise. Ces crises non fébriles peuvent être un indicateur supplémentaire du syndrome de Dravet.

En résumé, les premiers symptômes du syndrome de Dravet se manifestent généralement par des crises fébriles, caractérisées par une raideur musculaire, une perte de conscience et des secousses, qui peuvent durer plus longtemps que les crises fébriles classiques. Cependant, il est également possible que les crises surviennent sans fièvre, pouvant être déclenchées par de légers changements de température corporelle. Il est essentiel de prendre ces symptômes au sérieux et de consulter un médecin en cas de suspicion de syndrome de Dravet, car cette maladie nécessite une prise en charge médicale spécifique et peut mettre la vie de l’enfant en danger.