Symptômes et diagnostic de la paralysie cérébrale

La paralysie cérébrale (PC) est un groupe de troubles permanents du développement du mouvement et de la posture, causant une limitation des activités, attribuables à des perturbations non progressives survenues dans le cerveau en développement du fœtus ou du nourrisson [1]. Elle représente la cause la plus fréquente de handicap moteur de l’enfant, avec une prévalence de 2 à 3 pour 1000 naissances vivantes dans les pays développés [2].

Types de paralysie cérébrale

La paralysie cérébrale se manifeste de manière très variable d’un individu à l’autre, allant de cas légers à graves, et peut affecter différentes parties du corps ou l’ensemble de celui-ci. On distingue trois types principaux de paralysie cérébrale, classés en fonction de la manière dont les muscles sont affectés [3] :

1. Paralysie cérébrale spastique

La paralysie cérébrale spastique est le type le plus fréquent, touchant environ 70 à 80 % des personnes atteintes de ce trouble [4]. Elle se caractérise par :

• Une hypertonie musculaire (muscles tendus)
• Une raideur musculaire
• Des mouvements maladroits ou forcés

On distingue trois sous-types de paralysie cérébrale spastique :

a) Diplégie spastique : Elle concerne principalement les jambes. Les enfants atteints de diplégie spastique peuvent avoir des difficultés à marcher, en raison de la raideur musculaire dans les hanches, les genoux et les chevilles [5].

b) Hémiplégie spastique : Elle affecte un seul côté du corps. Les enfants atteints d’hémiplégie spastique peuvent avoir des difficultés à utiliser la main du côté affecté et peuvent boiter en marchant [6].

c) Quadriplégie spastique : C’est la forme la plus sévère, affectant l’ensemble du corps, y compris le visage, le tronc, les bras et les jambes. Les personnes atteintes de quadriplégie spastique sont plus susceptibles de présenter des complications associées telles que [7] :

• Convulsions
• Troubles intellectuels
• Problèmes visuels et auditifs
• Difficultés de parole et de déglutition

2. Paralysie cérébrale dyskinétique ou athétoïde

La paralysie cérébrale dyskinétique touche environ 10 à 20 % des cas de paralysie cérébrale [8]. Ses principales caractéristiques sont :

• Des fluctuations du tonus musculaire, alternant entre hypertonie et hypotonie
• Des mouvements involontaires, qui peuvent être lents et sinueux (athétose) ou rapides et saccadés (choréo-athétose)
• Un manque de contrôle sur les mains, les bras, les pieds et les jambes
• Des difficultés possibles de déglutition, de succion et de parole si le visage est affecté

Les personnes atteintes de ce type de paralysie cérébrale peuvent avoir des difficultés à maintenir une posture stable et à effectuer des mouvements précis [9].

3. Paralysie cérébrale ataxique

La paralysie cérébrale ataxique représente environ 5 à 10 % des cas [10]. Elle se caractérise par :

• Des troubles de l’équilibre et de la coordination
• Une démarche instable avec une tendance à marcher de façon écartée
• Des difficultés dans les mouvements nécessitant une précision, comme l’écriture ou la manipulation de petits objets
• Un tremblement intentionnel, qui s’aggrave à l’approche d’une cible (tremblement d’action)

Les personnes atteintes de paralysie cérébrale ataxique peuvent avoir des difficultés à effectuer des tâches quotidiennes nécessitant un contrôle musculaire fin, comme s’habiller, manger ou écrire [11].

4. Paralysie cérébrale mixte

Il existe également un type mixte de paralysie cérébrale, qui combine des caractéristiques de plusieurs types. Par exemple, un enfant peut présenter à la fois une spasticité et des mouvements dyskinétiques [12].

Symptômes associés

Outre les troubles moteurs, la paralysie cérébrale peut s’accompagner de divers symptômes associés, qui varient en fonction de la localisation et de l’étendue des lésions cérébrales [13] :

1. Troubles cognitifs : Environ 50 % des enfants atteints de paralysie cérébrale présentent une déficience intellectuelle [14].
2. Troubles sensoriels :
   • Problèmes visuels (strabisme, amblyopie, déficits du champ visuel) [15]
   • Déficience auditive [16]
   • Troubles de l’intégration sensorielle [17]
3. Troubles de la communication :
   • Dysarthrie (difficulté d’articulation)
   • Aphasie (trouble du langage)
   • Troubles de la fluence verbale [18]
4. Épilepsie : Environ 25 à 45 % des enfants atteints de paralysie cérébrale souffrent également d’épilepsie [19].
5. Troubles du comportement et émotionnels :
   • Trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité (TDAH)
   • Anxiété
   • Dépression [20]
6. Troubles du sommeil : Fréquents chez les enfants atteints de paralysie cérébrale, pouvant affecter jusqu’à 50 % d’entre eux [21].
7. Problèmes gastro-intestinaux :
   • Reflux gastro-œsophagien
   • Constipation chronique
   • Difficultés d’alimentation et de déglutition [22]
8. Troubles musculo-squelettiques secondaires :
   • Contractures musculaires
   • Luxation de la hanche
   • Scoliose
   • Ostéoporose [23]

Diagnostic de la paralysie cérébrale

Le diagnostic de la paralysie cérébrale est principalement clinique et repose sur une évaluation approfondie du développement moteur de l’enfant, de son histoire médicale et de ses antécédents périnataux [24]. Le processus de diagnostic comprend généralement les étapes suivantes :

1. Anamnèse détaillée : Recueil des informations sur la grossesse, l’accouchement et les antécédents familiaux.
2. Examen physique et neurologique : Évaluation du tonus musculaire, des réflexes, de la posture et des mouvements de l’enfant.
3. Suivi du développement : Observation des étapes du développement moteur de l’enfant au fil du temps.
4. Examens d’imagerie :
   • IRM cérébrale : Pour visualiser les structures cérébrales et identifier d’éventuelles lésions [25]
   • Échographie transfontanellaire : Chez les nouveau-nés, pour détecter des anomalies cérébrales précoces [26]
5. Tests génétiques : Pour exclure d’autres troubles neurologiques ou métaboliques [27].
6. Évaluations complémentaires :
   • Tests auditifs et visuels
   • Évaluation orthopédique
   • Bilan orthophonique et ergothérapique
   • Évaluation cognitive et psychologique [28]

Le diagnostic définitif de paralysie cérébrale est généralement posé entre 12 et 24 mois, bien que des signes précoces puissent être détectés dès les premiers mois de vie [29]. Cependant, dans les cas légers ou atypiques, le diagnostic peut être retardé jusqu’à l’âge de 3 à 5 ans [30].

Conclusion

La paralysie cérébrale est un trouble complexe et hétérogène qui nécessite une approche diagnostique multidisciplinaire. La reconnaissance précoce des signes et symptômes, suivie d’une évaluation approfondie, est cruciale pour un diagnostic précis et une prise en charge adaptée. Bien qu’il n’existe pas de traitement curatif, une intervention précoce et une prise en charge globale peuvent considérablement améliorer la qualité de vie des personnes atteintes de paralysie cérébrale [31].

Références

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